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==Mitochondriopathien in der Medizin==

==Mitochondriopathien in der Medizin==

[[image:Mitochondriopathie.jpg|Mitochondriopathie in einer Muskel-Biospsie|thumb]]

[[image:Mitochondriopathie.jpg|Mitochondriopathie in einer Muskel-Biospsie|thumb]]

In der wissenschaftlichen Medizin sind etwa 50 verschiedeneausschließlich von der Mutter vererbte Erbkrankheiten bekannt, die auf eine Funktionsstörung der Mitochondrien ([http://de.wikipedia.org/wiki/Mitochondriopathie Mitochondriopathie]) bzw Enzymdefekte in den Mitochondrien zurückgehen.

In der wissenschaftlichen Medizin sind etwa 50 verschiedene, ausschließlich von der Mutter vererbte Erbkrankheiten bekannt, die auf eine Funktionsstörung der Mitochondrien ([http://de.wikipedia.org/wiki/Mitochondriopathie Mitochondriopathie]) bzw. Enzymdefekte in den Mitochondrien zurückgehen.

Bei Mitochondropathien sind insbesondere Organe betroffen, in denen besonders viel Energie bereitgestellt werden muss, wie Hirn und Muskulatur. Die Diagnose einer angeborenen Mitochondriopathie kann durch eine Muskelbiopsie gesichert werden. Da es sich in der Regel um Erbkrankheiten handelt, ist eine ursächliche Therapie bisher nicht möglich. Nur sehr sehr selten kann es durch Vergiftungen zu einer selektiven Dysfuktion der Mitochondrien kommen.

Bei Mitochondropathien sind insbesondere Organe betroffen, in denen besonders viel Energie bereitgestellt werden muss, wie Gehirn und Muskulatur. Die Diagnose einer angeborenen Mitochondriopathie kann durch eine Muskelbiopsie gesichert werden. Da es sich in der Regel um Erbkrankheiten handelt, ist eine ursächliche Therapie bisher nicht möglich. Nur sehr, sehr selten kann es durch Vergiftungen zu einer selektiven Dysfunktion der Mitochondrien kommen.

Leitbefund der Mitochondriopathien sind hohe Milchsäurewerte (Laktazidose) durch Aufstau von Pyruvat vor dem Citratzyklus.

Leitbefund der Mitochondriopathien sind hohe Milchsäurewerte (Laktazidose) durch Aufstau von Pyruvat vor dem Citratzyklus.